Л-Фенилаланин CAS: 63-91-2 99% Ак порошок
| Каталог номеры | XD90317 |
| Продукциянең исеме | Л-цистин гидрохлорид сусыз |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекуляр формула | C9H11NO2 |
| Молекуляр авырлык | 165.19 |
| Саклау турында мәгълүмат | Әйләнә-тирә |
| Гармонизацияләнгән тариф коды | 29224985 |
Продукция спецификасы
| Күренеш | Ак кристалл порошогы |
| Сорау | 99% |
| Конкрет әйләнү | -20.4 дән -35.2 |
| Авыр металл | <0,002% |
| Куркынычсызлык | <10мг / кг |
| pH | 5.4 - 6 |
| Киптерүне югалту | <0,40% |
| Сүндерү калдыклары | <0,10% |
Бәрәңге сиропы сидек авыруында (MSUD), таралган чылбырлы L-амино (BCAA) һәм 2-оксо кислоталары (BCOA) таралган сыеклыкның 2-оксо кислотасы дегидроэназ комплекслы эшчәнлегенең мирас җитешсезлеге аркасында җыелалар.MSUD-да таралган чылбырлы кушылмаларны сидек утильләштерү мәгънәсе турында аз мәгълүмат бар.Без лейцин, валин, изолецин һәм аллоизолецинның бөер чистартуын тикшердек, һәм аларның 2-оксислоталары 4-метил-2-оксопентаноат (KIC), 3-метил-2-оксобутаноат (KIV), (S) - (S-) КМВ), һәм (R) -3-метил-2-оксопентаноат (R-KMV), классик MSUD булган 10 пациенттан пар плазма һәм сидек үрнәкләрен кулланып (n = 63).Ирекле BCAA-ның фракциональ бөер чыгаруы нормаль диапазонда иде (<0,5%) һәм плазма концентрациясеннән бәйсез.Чикләнгән (N-кислоталанган) BCAA нормаль иде һәм BCAA плазма концентрациясенә сизелерлек бәйле түгел иде.BCOA-ның фракциональ бөер чыгару KIC << KIV
